Hirschsprungs sykdom

For å undersøke om barnet har Hirschsprungs sykdom, gjøres det en endetarmsbiopsi.

Hos barn over tre år og tenåringer, kan vi ofte utelukke Hirschsprungs sykdom ved en trykkmåling (manometri) i endetarmen slik at barnet eller tenåringen slipper å ta biopsi i narkose. Manometri gjøres vanligvis uten narkose som dagpasient ved hjelp av et lite måleinstrument som føres noen cm inn i endetarmsåpningen. Dersom det er behov for det, kan barnet få Livopan for å slappe bedre av under prosedyren 

Hirschsprungs sykdom behandles kirurgisk ved at den del av tarmen som mangler nerveceller (aganglionær tarm), fjernes. 

Etter at diagnosen er stilt, vil det vanligvis gå noen uker før barnet blir operert. I påvente av operasjon vil babyer med Hirschsprung være avhengig av daglig tarmskyllig for å få ut avføring. Foreldrene får opplæring i dette, og kan reise hjem til en tilnærmet normal barselperiode. Hos noen barn vil det for en periode legges stomi før aganglionær tarmen blir fjernet.

Hvordan tarmfunksjonen blir etter operasjonen, er blant annet avhengig av hvor stor del av tykktarmen som har blitt fjernet. Mange barn vil den første tiden etter operasjon ha svært hyppig avføring. Dette bedrer seg som regel i løpet av første leveår.

Frem mot skolealder vil en del av barna ha problemer med enten forstoppelse eller noe dårlig kontroll over avføring slik at de har lekkasje av avføring. 

Barn som har problemer med avføringslekkasje når de begynner på skolen, vil lære hvordan tarmen kan skylles, slik at de ikke lekker avføring. Forstoppelse blir behandlet med avføringsmidler, eventuelt klyster.

Barn som er operert for Hirschsprung følges regelmessig ved ‘Kirurgisk dagavdeling barn’ på Oslo universitetssykehus hele oppveksten. De fleste har normal tarmfunksjon uten behov for videre oppfølging hos spesialist som voksne.